L’atrophie multisystémique (AMS) est un trouble neurologique dégénératif rare qui affecte les fonctions involontaires (autonomes) de votre corps, notamment la pression artérielle, la respiration, la fonction vésicale et le contrôle moteur.
Anciennement appelé syndrome de Shy-Drager, atrophie olivopontocérébelleuse ou dégénérescence striatonigrale, l’atrophie multisystémique (AMS) partage de nombreux symptômes semblables à ceux de la maladie de Parkinson, tels que des mouvements lents, des muscles rigides et un mauvais équilibre.
Le traitement comprend des médicaments et des changements de mode de vie pour aider à gérer les symptômes, mais il n’y a pas de remède. La maladie progresse et conduit finalement à la mort.
Symptômes de l’atrophie multisystémique
L’AMS affecte de nombreuses parties de votre corps. Les symptômes se développent généralement à l’âge adulte, généralement dans les années 50 ou 60.
L’AMS est classée en deux types : parkinsonien et cérébelleux. Le type dépend des symptômes que vous présentez au moment du diagnostic.
Type parkinsonien
C’est le type d’AMS le plus courant. Les signes et symptômes sont similaires à ceux de la maladie de Parkinson, tels que :
- Muscles rigides
- Difficulté à plier les bras et les jambes
- Mouvement lent (bradykinésie)
- Tremblements (rares dans l’AMS)
- Problèmes de posture et d’équilibre
Type cérébelleux
Les principaux signes et symptômes sont des problèmes de coordination musculaire (ataxie), mais d’autres peuvent inclure :
- Mouvements et coordination altérés, tels qu’une démarche instable et une perte d’équilibre
- Discours brouillé, lent (dysarthrie)
- Troubles visuels, tels qu’une vision floue ou double et une difficulté à fixer vos yeux sur quelque chose.
- Difficulté à avaler (dysphagie) ou à mâcher
Signes et symptômes généraux
De plus, le signe principal de l’atrophie multisystémique est :
- Hypotension orthostatique, une forme d’hypotension artérielle qui provoque des étourdissements, voire un évanouissement, lorsque vous vous levez d’une position assise ou couchée
Vous pouvez également avoir des niveaux de tension artérielle dangereusement élevés en position couchée.
L’atrophie multisystémique peut causer d’autres difficultés avec les fonctions corporelles involontaires (autonomes), notamment :
Dysfonctionnement urinaire et intestinal
- Constipation
- Perte de contrôle de la vessie ou des intestins (incontinence)
Anomalies de la transpiration
- Réduction de la production de sueur, de larmes et de salive
- Intolérance à la chaleur due à une transpiration réduite
- Contrôle de la température corporelle altéré, provoquant souvent des mains ou des pieds froids
Les troubles du sommeil
- Sommeil agité
- Respiration anormale nocturne
Dysfonction sexuelle
- Incapacité à obtenir ou à maintenir une érection (impuissance)
- Perte de libido
Problèmes cardiovasculaires
- Changements de couleur dans les mains et les pieds causés par une accumulation de sang
- Mains et pieds froids
Problèmes psychiatriques
- Difficulté à contrôler ses émotions, comme rire ou pleurer de manière inappropriée
Causes de l’atrophie multisystémique
Il n’y a aucune cause connue pour l’atrophie multisystémique (AMS). Certains chercheurs étudient une composante héréditaire possible ou l’implication d’une toxine environnementale dans le processus de la maladie, mais il n’y a aucune preuve substantielle pour étayer ces théories.
Le MSA provoque une détérioration et un rétrécissement (atrophie) de parties de votre cerveau (cervelet, noyaux gris centraux et tronc cérébral) qui régulent les fonctions internes du corps, la digestion et le contrôle moteur.
Au microscope, le tissu cérébral endommagé des personnes atteintes d’AMSmontr e des cellules nerveuses (neurones) qui contiennent une quantité anormale d’une protéine appelée alpha-synucléine. Certaines recherches suggèrent que cette protéine peut être surexprimée dans l’atrophie multisystémique.
Complications
La progression de l’AMS varie, mais la condition n’entre pas en rémission. Au fur et à mesure que le trouble progresse, les activités quotidiennes deviennent de plus en plus difficiles.
Les complications possibles comprennent :
- Anomalies respiratoires pendant le sommeil
- Blessures dues à des chutes causées par un mauvais équilibre ou un évanouissement
- Immobilité progressive pouvant entraîner des problèmes secondaires tels qu’une dégradation de l’état votre peau
- Perte de capacité à prendre soin de soi dans les activités quotidiennes
- Paralysie des cordes vocales, qui rend la parole et la respiration difficiles
- Difficulté accrue à avaler (dysphagie)
Les gens vivent généralement environ sept à dix ans après l’apparition de plusieurs symptômes d’atrophie systémique. Cependant, le taux de survie avec l’atrophie multisystémique varie considérablement. Parfois, les gens peuvent vivre pendant 15 ans ou plus avec la maladie. La mort est souvent due à des problèmes respiratoires.
Comment diagnostiquer l’atrophie multisystémique
Le diagnostic de l’atrophie multisystémique peut être difficile. Certains signes et symptômes de l’AMS – tels que la rigidité musculaire et la démarche instable – se produisent également avec d’autres troubles, tels que la maladie de Parkinson, ce qui rend le diagnostic plus difficile. L’examen clinique, avec divers tests et des examens d’imagerie, peut aider votre médecin à déterminer si le diagnostic d’AMS est probable ou possible.
En conséquence, certaines personnes ne sont jamais correctement diagnostiquées. Cependant, les médecins sont de plus en plus conscients de la maladie et sont plus susceptibles d’utiliser un examen physique et des tests autonomes pour déterminer si le MSA est la cause la plus probable de vos symptômes.
Si votre médecin soupçonne une atrophie multisystémique, il obtiendra des antécédents médicaux, effectuera un examen physique et demandera éventuellement des analyses de sang. Les scintigraphies cérébrales, telles qu’une IRM , peuvent montrer des signes qui peuvent suggérer une AMS et également aider à déterminer s’il existe d’autres causes qui peuvent contribuer à vos symptômes.
Vous pouvez recevoir une référence à un neurologue ou à un autre spécialiste pour des évaluations spécifiques qui peuvent aider à poser le diagnostic.
Test de table inclinable
Ce test peut aider à déterminer si vous avez un problème de contrôle de la pression artérielle. Dans cette procédure, vous êtes placé sur une table motorisée et attaché en place. Ensuite, la table est inclinée vers le haut de sorte que votre corps soit positionné à un angle de 70 degrés.
Pendant le test, votre tension artérielle et votre fréquence cardiaque sont surveillées. Les résultats peuvent évaluer à la fois l’étendue des irrégularités de la pression artérielle et si celles-ci se produisent pendant un changement de position physique.
Tests pour évaluer les fonctions autonomes
Les médecins peuvent prescrire d’autres tests pour évaluer les fonctions involontaires de votre corps, notamment :
- Mesure de la tension artérielle, couché et debout
- Un test pour évaluer la transpiration
- Des tests pour évaluer votre fonction vésicale et intestinale
- Électrocardiogramme pour suivre les signaux électriques de votre cœur
Si vous avez des troubles du sommeil, en particulier une respiration interrompue ou des ronflements, votre médecin peut vous recommander une évaluation dans un laboratoire du sommeil. Cela peut aider à diagnostiquer un trouble du sommeil sous-jacent et traitable, comme l’apnée du sommeil.