La démence vasculaire est reconnue comme une démence par infarctus multiples consécutive à des accidents vasculaires cérébraux successifs.
Elle a été décrite à la fin du 19ème siècle par les médecins Binswanger et Alzheimer.
La démence vasculaire regroupe des catégories hétérogènes de maladies vasculaires, à l’exclusion de celles les provoquées par asphyxie, insuffisance respiratoire ou une à intoxication au monoxyde de carbone.
Elle varie en fonction de la localisation et du type de lésions qui y sont associés. Dans près de 70% des cas, ces lésions affectent les petits vaisseaux et la substance blanche dans les régions situées
sous le cortex (par exemple l’amygdale).
La plupart des études indiquent que la démence vasculaire est la deuxième cause de démence après la maladie d’Alzheimer, représentant entre 10 des 20 % des cas.
La prévalence de la maladie varie de 1,2 à 4,2% chez les personnes de 65 ans et plus.
Ces chiffres sont à prendre avec prudence car contrairement à la maladie d’Alzheimer, il n’existe pas de définition consensuelle et de critères diagnostiques valides de la démence vasculaire. De plus, l’imagerie cérébrale n’est généralement pas réalisée dans les études de population.
Le diagnostic différentiel entre la maladie d’Alzheimer et la démence vasculaire est parfois difficile car, d’une part, cette dernière n’est pas toujours associée à un événement vasculaire et, d’autre part, son évolution clinique est graduelle comme dans la maladie d’Alzheimer.
Les causes de la démence vasculaire
Il existe plusieurs formes de lésions à l’origine des différentes formes de démence vasculaire. Ces maladies sont réparties en fonction des régions du cerveau affectées, de leur fréquence, et de la grosseur des artères et vaisseaux touchées. Il n’existe pas de classification officielle des démences
vasculaires, mais elles peuvent être classées de la manière suivante, en s’inspirant de la classification proposée par le clinicien Roman.
- Démence provoquée par des infarctus cérébraux (ou AVC) multiples et étendus, affectant les régions corticales et sous-corticales jouant un rôle dans les fonctions cognitives. Ces infarctus sont souvent accompagnés de mini-lésions endommageant la substance blanche. Bien que cette forme reflète la conception classique de la démence vasculaire, elle n’est pas la plus fréquente.
Signes cliniques: signes neurologiques focaux, troubles cognitifs tels que aphasie, apraxie, agnosie.
Son cours évolutif décrit soit un début brutal et une aggravation en marches d’escalier (un tiers des cas), soit un début insidieux et une évolution progressive (un tiers des cas).
2. Démence provoquée par des infarctus cérébraux uniques, de la taille d’une lacune, affectant une région corticale et sous-corticale bien précise jouant un rôle fonctionnel important. Les régions corticales touchées sont le lobe temporal médial, les gyrus angulaire et cingulaire, alors que les
régions sous-corticales affectées sont le thalamus, le noyau caudé, la capsule interne et l’artère cérébrale antérieure. Ces infarctus affectent généralement les deux hémisphères.
Signes cliniques : troubles mnésiques, troubles des fonctions exécutives, confusion, apathie, troubles du comportement.
3. Démence provoquée par des lésions affectant les petits vaisseaux (également appelée démence vasculaire ischémique sous-corticale). Ces petits vaisseaux sont soit obstrués par une athérosclérose conduisant à la formation de plusieurs lacunes, soit rétrécis (phénomène de sténose) conduisant à des infarctus partiels de la substance blanche. Cette démence touche les régions sous-corticales (tel qu’il est observé dans la maladie de Binswanger, le rare CADASIL, les lacunes multiples), ou les régions corticales et sous-corticales (angiopathie artériolosclérotique et hypertensive, angiopathie amyloïde). Cette forme de démence présente des mini-lésions ou de multiples lacunes de la substance blanche, situées en particulier dans les régions frontales.
Signes cliniques: troubles psychomoteurs et de l’équilibre, incontinence urinaire, troubles cognitifs (fonctions exécutives et dans une moindre mesure mnésique) et du comportement (humeur). Les troubles de l`équilibre s’aggravent au fur et à mesure que la maladie progresse. Les patients deviennent de plus en plus apathiques, présentent des changements rapides et importants de l’humeur (labilité émotionnelle), une perte d’attention, des persévérations (comportement stéréotypés consistant à répéter le même mot, à exécuter le même mouvement, en réponse à diverses questions ou tâches demandées).
4. Démence provoquée par hypoperfusion:
• Encéphalopathie diffuse anoxique (anoxique: diminution de la quantité d’oxygène).
• Infarctus incomplet de la substance blanche.
5. Démence de cause hémorragique, provoquée par un hématome sous-dural (hématome des espaces méningés, entre l’arachnoïde et la dure-mère), une hémorragie sous-arachnoïdienne, ou une thrombose veineuse. L’IRM a permis d’identifier des lésions hémorragiques chroniques caractérisées par la présence de dépôts d’hémosidérine (dépôts de fer imprégnant les tissus).
Critères diagnostiques
Il existe au moins huit critères diagnostiques de démence vasculaire, reflétant l’absence de consensus parmi la communauté médicale.
Les principaux sont: le score ischémique d’Hachinski, le DSM-IV, les critères NINDS-AIREN, l’ICD 10, les critères ADDTC (State of California Alzheimer’s Disease Diagnostic and Treatment Center).
Critères NINCDS–AIREN
Ces critères repartissent le malade selon trois stades: démence vasculaire probable, possible et certaine.
Les trois critères de démence vasculaire probable:
- Présence d’une démence caractérisée par des troubles de mémoire épisodique et d’au moins deux autres domaines cognitifs : orientation, attention, langage, capacités visuelles et spatiales, fonctions exécutives, contrôle de la motricité et praxie. Ils sont suffisamment importants pour interférer avec les activités de vie quotidienne.
Critères d’exclusion : troubles de la conscience, confusion, symptômes psychotiques, aphasie sévère,trouble sensorimoteur majeur empêchant l’évaluation neuropsychologique, autres maladies
cérébrales (telles que la maladie d’Alzheimer). - Présence d’une maladie cérébrovasculaire définie par des signes neurologiques focaux (hémiparésie, paralysie faciale centrale, signe de Babinski, déficit sensitif, hémianopsie, dysarthrie à l’examen neurologique, et la présence d’une maladie cérébrovasculaire mise en évidence par imagerie cérébrale.
- Une relation entre démence et maladie cérébrovasculaire se manifestant par la présence d’au moins un des trois points suivant :
- début de la démence dans les 3 mois suivant un AVC,
- détérioration brutale des fonctions cognitives ;
- une évolution fluctuante ou en marche d’escaliers des troubles cognitifs;
Éléments renforçant le diagnostic de démence vasculaire :
- présence d’un trouble précoce de la marche (marche à petits pas) ;
- une histoire d’instabilité ou de chutes fréquentes non provoquées ;
- des troubles urinaires non expliqués par une affection urologique ;
- une paralysie pseudobulbaire ;
- des modifications de la personnalité ou de l’humeur, aboulie, dépression, labilité émotionnelle, un ralentissement psychomoteur et des anomalies des fonctions exécutives.
Le diagnostic de démence vasculaire est remise en doute si la détérioration progressive des fonctions cognitives n’est pas accompagnée de lésions vasculaires (validées par scanner ou IRM) ou de signes neurologiques.
Les critères de démence vasculaire possible sont:
- présence d’une démence et de signes neurologiques lorsque aucune étude de neuro-imagerie n’est disponible ou;
- pas de relation temporelle claire entre la démence et l’AVC ou;
- début insidieux et évolution fluctuante variable des déficits cognitifs.
Les critères de démence vasculaire certaine sont :
- une histoire clinique de démence vasculaire probable ;
- une preuve anatomique de maladie cérébrovasculaire (par ex. après autopsie);
- l’absence de dégénérescences neurofibrillaires et de plaques amyloïde anormalement élevées pour l’âge ;
- l’absence d’autres signes cliniques ou anatomopathologiques capables d’entraîner une démence.
Techniques d’imagerie cérébrale
Les différentes techniques d’imagerie cérébrale permettent de déterminer la présence d’anomalies significatives responsables des différents types de démences vasculaires. Elles complètent les critères diagnostiques.
Les formes d’imagerie cérébrale sont:
- L’imagerie par résonance magnétique, la méthode la plus utilisée pour évaluer la pathologie cérébrovasculaire.
- L’imagerie fonctionnelle par résonance magnétique. Elle évalue la façon dont les fonctions des différentes régions cérébrales se réorganisent suite à une démence vasculaire.
- L’imagerie tomographie par émission de positon (TEP). C’est une technique qui mesure l’activité métabolique de régions cérébrales en injectant le traceur radioactif appelé 18-fluorodéoxy-D- glucose. Dans la démence vasculaire, on observe une baisse du métabolisme dans le cortex associatif (comme dans la maladie d’Alzheimer), les cortex primaires, les noyaux gris centraux, le thalamus et le cervelet.
- La tomographie par émission de simple photon (SPECT). Contrairement au PET, le SPECT ne détecte qu’un seule photon (alors que la TEP en détecte deux), ce qui diminue la résolution spatiale des images. Cependant, c’est une méthode beaucoup plus accessible, car d’une part les radiotraceurs sont plus disponibles (ils ne requièrent pas d’émettre des positons) et d’autre part le système d’imagerie est plus simple.
- Malgré l’utilité de ces techniques, la neuroimagerie fonctionnelle ne permet pas de distinguer les lésions associées à la maladie d’Alzheimer de celles observées dans la démence vasculaire.
Analyses de sang
Les médecins peuvent avoir besoin de prescrire des tests de laboratoire pour vérifier les indicateurs de santé qui ne sont pas apparents dans les antécédents médicaux récents d’une personne. Cela peut inclure des tests pour vérifier leur taux de cholestérol ou de sucre dans le sang.
Ils peuvent également demander des tests supplémentaires pour aider à exclure d’autres problèmes pouvant provoquer des symptômes similaires, tels que des carences en vitamines , de l’anémie et des troubles thyroïdiens.
Les signes et symptômes
Fonctions cognitives
La démence vasculaire se caractérise par :
- une atteinte précoce des fonctions exécutives (planification, pensées abstraites),
- un déficit de l’attention, une diminution de la fluence verbale (trouble de la mémoire sémantique) et
- une détérioration des fonctions visuo-spatiales.
Ces 3 types de troubles cognitifs sont plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.
En revanche, la mémoire épisodique est moins affectée dans la démence vasculaire que dans la maladie d’Alzheimer.
Il existe une corrélation entre la localisation des lésions cérébrales et le type de troubles cognitifs dont souffrent les patients.
En ce qui concerne les accidents vasculaires des petits vaisseaux, caractérisées par une atteinte lésionnelle se limitant aux régions sous-corticales, les déficits cognitifs se limitent assez fréquemment à une altération des fonctions exécutives (flexibilité, inhibition, mémoire de travail). L’atteinte mnésique, caractérisée par un déficit de récupération d’un souvenir, permet de différencier ces troubles de ceux observés dans la maladie d’Alzheimer.
En ce qui concerne les accidents vasculaires des gros vaisseaux (l’atteinte lésionnelle touchant à la fois les régions corticales et sous- corticales), l’établissement d’un diagnostic différentiel s’avère beaucoup plus délicat. D’une façon générale, la mémoire épisodique (mesurée par le test de rappel de mots) se montre mieux préservée dans la démence vasculaire que dans la maladie d’Alzheimer. La dégradation de la mémoire de travail (caractérisée par exemple par la capacité de répéter une série de nombre) est également très fréquente lors de ce type de lésions.
Certains cliniciens proposent de supprimer la notion de déclin mnésique comme critère diagnostique.
L’autonomie fonctionnelle
Le déclin fonctionnel des activités élémentaires de la vie quotidienne semble identique dans la démence vasculaire et la maladie d’Alzheimer, alors que le déclin des activités instrumentales de la vie quotidienne (ex. gérer son budget) semble plus lent dans la démence vasculaire.
Comportement
Les troubles du comportement sont généralement semblables à ceux observés dans la maladie d’Alzheimer. Les symptômes dépressifs, les troubles du comportement émotionnel, et l’apathie semblent plus fréquents dans la démence vasculaire que dans la maladie d’Alzheimer.
Facteurs de risque de démence vasculaire
Les facteurs de risque de démence vasculaire peuvent inclure le tabagisme, l’obésité et l’hypertension artérielle.
Le risque de démence vasculaire a tendance à augmenter à mesure que la personne vieillit. Le National Heart, Lung, and Blood Institute déclare que la maladie affecte près d’un tiers des personnes de plus de 70 ans.
En outre, un certain nombre d’autres facteurs et conditions peuvent augmenter le risque de vaisseaux sanguins endommagés et de démence vasculaire, notamment:
- fumeur
- obésité
- rythmes cardiaques anormaux
- taux de cholestérol élevé
- haute pression sanguine
- l’athérosclérose
- diabète
- une histoire de crise cardiaque ou d’accident vasculaire cérébral
Evaluation de la démence vasculaire
Fonctions cognitives
L’Alzheimer’s Disease Assessment Scale (ADAS-cog), échelle utilisée dans la maladie d’Alzheimer, explore de nombreuses fonctions (mémoire, compréhension, orientation temporo- spatiale et langage spontané) altérées dans la démence vasculaire. Le Trail Making B (test des tracés) ou l’EXIT-25 sont quant à eux utilisés en complément pour évaluer les fonctions exécutives.
L’autonomie fonctionnelle
Le déclin fonctionnel des activités élémentaires de la vie quotidienne semble identique dans la démence vasculaire et la maladie d’Alzheimer, alors que le déclin des activités instrumentales de la vie quotidienne semble plus lente dans la démence vasculaire.
Le Disability Assessment In Dementia Scale (DAD) et l’Interview for Deterioration in Daily Living Activities in Dementia (IDDD) sont des échelles fonctionnelles prenant en compte les conséquences des troubles de fonctions exécutives dans la démence. Ces échelles permettent de déterminer si l’incapacité fonctionnelle a pour origine un déficit cognitif (par exemple difficulté à manipuler de l`argent) ou moteur (difficulté à marcher).
Comportement
L’inventaire neuropsychiatrique est, avec le Behave-AD, une échelle d’évaluation appropriée.
Démence vasculaire et maladie d’Alzheimer : les différences
Les différences entre démence vasculaire et la maladie d’Alzheimer sont multiples : prévalence, causes, signes cliniques.
Prévalence
La maladie d’Alzheimer est de loin le type de démence le plus répandu. Elle représente environ les deux tiers des cas de démence.
On estime que la démence vasculaire représente de 10% à 20% des cas de démence.
Environ 50% des personnes âgées atteintes d’une démence (surtout de type Alzheimer) présentent des signes de démence vasculaire. On parle alors de démence mixte si la démence vasculaire est associée à la démence de type Alzheimer.
Les causes
La démence vasculaire est souvent causée par un événement spécifique aigu, tel qu’un accident vasculaire cérébral ou une attaque ischémique transitoire au cours de laquelle le flux sanguin vers le cerveau a été interrompu. Elle peut également se développer plus progressivement avec le temps à la suite de très petits blocages ou du ralentissement du flux sanguin.
Les causes de la maladie d’Alzheimer ne sont pas comprises, bien que l’on sache qu’elle se caractérise par une accumulation de protéines dans le cerveau appelées amyloides et tau . Il semble y avoir de nombreuses composantes, telles que la génétique, le mode de vie et d’autres facteurs environnementaux.
Les critères diagnostiques
| Maladie d’Alzheimer | Démence vasculaire |
| 1. Présence d’une démence 2. Début entre 40 et 90 ans 3. Déficits d’au moins 2 domaines cognitifs 4. Progression des déficits d’une durée supérieure à 6 mois 5. Etat de conscience intact 6. Aucun autre diagnostic posé. | 1. Présence d’une démence 2a. Signes neurologiques focaux 2b. Lésions vasculaires observées par imagerie cérébrale 3. Association de 1 et 2 avec soit : – l’existence dans les 3 mois précédents d’un accident vasculaire cérébral ou; – une détérioration cognitive brutale. |
Profils cliniques
Les différences entre la démence vasculaire et la maladie d’Alzheimer concernent également les signes cliniques.
Dans le cas d’une démence vasculaire : les capacités cognitives semblent souvent diminuer brutalement par rapport à un événement tel qu’un accident vasculaire cérébral ou une attaque ischémique transitoire (AIT), puis rester stables pendant un certain temps.
Dans le cas d’une maladie d’Alzheimer, les fonctions cognitives diminuent progressivement avec le temps. Il n’y a généralement pas de changement soudain et important d’un jour à l’autre.
| Maladie d’Alzheimer | Démence vasculaire |
| Attention intacte | Attention intacte |
| Mémoire à court et long terme défaillante, amnésie | Mémoire à court terme défaillante, difficulté à récupérer l’information. La mémoire à long terme est normalement intacte. |
| Discours pauvre | Langage pauvre |
| Fonction visuelle et spatiale affaiblie | Fonction visuelle et spatiale affaiblie |
| Absence de lésions localisées | Présence de lésions localisées |
| Changement de personnalité avec une apathie prédominente | |
| Psychose et agitation en phase tardive de la maladie | |
| Troubles moteurs n’apparaissent qu’au stade sévère de la maladie | Les troubles neurologiques peuvent être subtiles (ex. diminution du balancement de bras lorsque l’on demande au patient de marcher sur les talons ou la pointe des pieds). Les autres troubles neurologiques sont la dysarthrie, le parkinsonisme, l’incontinence et une modification de la démarche. |
| Discours pauvre, perte du sens des mots | Langage pauvre, perte du sens des mots |
| Fonctions exécutives affaiblies | Fonctions exécutives défaillantes |
| Apathie prédominante suivie d’un état psychotique et d’agitation en phase tardive de la maladie | Apathie prédominante accompagnée rarement d’un état psychotique |
| Absence de lésions localisées | Présence de lésions localisées |
Les traitements
Il n’existe actuellement aucun remède pour la démence vasculaire, car il n’y a aucun moyen d’inverser les dommages au cerveau. Cependant, il peut être possible de ralentir ou parfois d’arrêter la progression de la maladie en contrôlant certains facteurs de risque par exemple.
Antihypertenseurs
Les antihypertenseurs sont recommandés chez les individus hypertendus afin de réduire le risque de maladies cardiovasculaires. Cependant, il n’existe par de consensus concernant l’efficacité de ces médicaments dans la réduction des risques de démence. Une étude publiée en 2013 rappelle ce fait, mais souligne que les bloqueurs de canaux calciques (ex lercanidipine, nitrendipine) sembleraient être plus efficaces. Certains cliniciens soulignent le fait que de diminuer la pression sanguine peut avoir des effets délétères chez les personnes souffrant d’une maladie cérébrovasculaire. D’autres études sont nécessaires pour déterminer la pression artérielle optimale chez les individus à risque de démence vasculaire.
Antidiabétiques
La gestion de la glycémie est recommandée dans la prévention des complications liées au diabète. Les études ayant analysé l’association entre diabète et démence ne sont pas suffisamment de bonne qualité pour tirer une conclusion.
Statines
La prise de statices diminue le risque de démence chez des personnes souffrant d’hypercholestérolémie. Cependant, si l’on regarde les différentes formes de démences, il n’existe aucune association entre la prise de statines et le risque de démence vasculaire.
Antiplaquettaires
Il n’existe à ce jour aucune évidence indiquant que la consommation régulière d’aspirine diminue le risque de développer une démence vasculaire et ralentit sa progression.
Les résultats d’un test clinique de la phase III ont montré que la combinaison de médicaments anti- coagulants (clopidogrel (Plavix) et aspirine) – diminue d’environ un tiers le risque de récidive chez des patients victimes d’un accident ischémique transitoire. Cette diminution est comparée au groupe de patients n’ayant reçu que l’aspirine. 8,2% de patients prenant les deux médicaments ont rechuté dans les trois mois contre 11,7% chez ceux ne prenant que l’aspirine (Source: Clopidogrel with Aspirin in Acute Minor Stroke or Transient Ischemic Attack. New England Journal of Medicine, 2013).
Vitamine B
Les vitamines B sont prescrites pour diminuer l’homocystéine dans le sang, dont les nouveaux élevés constituent un facteur de risque cardiovasculaire. Plusieurs études ont montré l’efficacité d’une combinaison de vitamines B2, B6 et B12 chez des personnes âgées souffrant de maladies vasculaires. Cependant, bien que les niveaux d’homocystéine aient baissé, ce traitement ne s’est pas accompagné d’une amélioration de la cognition.
Style de vie
Il est admis que l’adoption d’un mode de vie plus sain (arrêter de fumer, boire modérément de l’alcool, faire de l’activité physique et manger sainement) est associée à une meilleur performance cognitive vers un âge avancé. Les études d’observation indiquent que l’activité intellectuelle (ex bridge) est associée à un risque réduit de démence mixte et vasculaire, ainsi que trouble cognitif d’origine vasculaire.
De plus, une telle réduction de risque est observée chez ceux pratiquant de manière fréquente une activité physique, comparés aux personnes inactives.
Inhibiteurs d’acétylcholinestérase
Le manque d’acétylcholine – le neurotransmetteur de la mémoire – dans le cerveau est non seulement observé dans la maladie d’Alzheimer, mais également dans la démence vasculaire.
Les trois inhibiteurs d’une acétylcholinestérase, visant à augmenter le niveau de ce neurotransmetteur dans le cerveau, sont également prescrits dans le traitement de la démence vasculaire.
Bloqueurs de canaux calciques
Une méta-analyse conclut que la nimodipine (90 mg/jour) améliore certains aspects de la cognition, mais n’a pas d’effets positifs sur les activités de la vie quotidienne. Des études cliniques sur de plus longues durées (de un à deux ans) sont nécessaires pour confirmer ces résultats. Aucun effet bénéfique n’a été rapporté avec la nicardipine et le cyclandélate.
Cas pratique
Une patiente, âgée de 75 ans, subit une opération abdominale. Suite à cette opération, elle fût de nouveau hospitalisée pour des propos incohérentes et des hallucinations occasionnelles. Un diagnostic de confusion post-opératoire fut posé, avec un déficit cognitif (son score au mini-examen de l’état mental est de 16/30), et des troubles de l’humeur.
Le médecin lui prescrivit un antidépresseur et un antipsychotique. Elle retourna ensuite dans sa maison de retraite. Un an plus tard, la patiente présenta des symptômes de type parkinsonien (tremblement, rigidité) qui, s’accompagnant d’un déficit cognitif, évoquait une démence à corps de Lewy. Le médecin prescrivit de l’Aricept (médicament utilisé dans le traitement de la maladie d’Alzheimer) et du piripédil.
Quatre ans plus tard, la patient entra dans un centre de soins de longue durée car elle chutait fréquemment du fait d’une forte rigidité des membres et d’un ralentissement psychomoteur. Le traitement avec le neuroleptique (connu pour provoquer des troubles moteurs) est alors arrêté. Sa performance cognitive se stabilise avec un score au MMSE identique à celui obtenu quatre ans auparavant. Cependant, elle souffre d’une désorientation temporelle, de troubles modérés des fonctions exécutives, une difficulté à mémoriser une information et à la récupérer.
Le personnel médical suggéra l’existence d’une démence sous-cortico frontale. Cependant l’examen de neuroimagerie (imagerie par résonance magnétique) révèle la présence de lésions vasculaires de type ischémique ainsi qu’une leucoaraïose diffuse.
Diagnostic de ce cas clinique: la patiente souffre probablement de démence vasculaire.
1 Piripédil (nom commercial: Trivastal®, France): médicament utilisé notamment dans le traitement d’appoint du déficit pathologique cognitif et neurosensoriel chronique du sujet âgé (à l’exclusion de la maladie d’Alzheimer et des autres démences).