Une mitochondrie
Des universitaires belges ont mis en évidence un gène (appelé Pink1) dont la mutation serait responsable de la maladie de Parkinson.
Ce gène, dont la mutation le rend défectueux, altère le processus de production d’énergie du neurone, vraisemblablement à l’origine de la mort neuronale dans la maladie de Parkinson, selon les auteurs.
«Ces résultats confirment notre hypothèse selon laquelle la restauration de la production d’énergie dans la cellule serait une possible stratégie thérapeutique.», déclare le principal auteur.
Les mitochondries sont les organites qui produisent l’énergie nécessaire pour que le neurone fonctionne. Lorsque le gène Pink1 est dysfonctionnel, la mitochondrie est déficience, entraînant une baisse de la production d’énergie du neurone, et par conséquent une mort de celui-ci.
Pour confirmer cette hypothèse, les chercheurs ont utilisé des cultures de cellules qui expriment (c’est-à-dire qui possèdent) le gène déficitaire. Ils ont pu augmenter la production d’énergie dans les cellules en réparant le gène.
Cependant, il reste à démontrer que cette stratégie permettra de réduire, voire de faire disparaître les symptômes de la maladie de Parkinson. Seuls des tests chez des patients permettront de répondre à cette question.
Selon les chercheurs, la meilleure manière de répondre à cette question est de commencer avec un sous-groupe de patients qui possèdent le gène défectueux Pink1.
Source: PINK1 Loss of Function Mutations Affect Mitochondrial Complex I Activity via NdufA10 Ubiquinone Uncoupling. Science, mars 2014.