Une échelle, élaborée par le Dr. Reisberg, établit 7 stades caractérisant l’évolution dans la maladie d’Alzheimer. Dr Reisberg a ainsi montré que le malade voit ses capacités disparaître dans l’ordre inverse dans lequel il les a acquises. Par exemple, un malade au dernier stade finit par ne plus effectuer certains gestes (par exemple, sourire et lever la tête) acquis alors qu’il était nouveau-né.

L’identification de ces stades de la maladie d’Alzheimer devrait faciliter l’aidant (l’époux par exemple) dans sa prise en charge et lui permettre de prodiguer au malade des soins adéquats en fonction du stade dans lequel il se trouve (ainsi, on soignerait un malade au dernier stade comme s’il était un bébé).

Les différents stades de l’échelle

L’échelle comporte sept stades de la maladie d’Alzheimer.

Stade 1. C’est celui de l’adulte sain fonctionnant normalement.  Il ne faut pas que cette numérotation laisse penser que cette situation est un état systématiquement précaire, préludant nécessairement un prochain stade 2 et ….l’amorce d’une maladie d’Alzheimer !

Stade 2. La personne prend conscience de la baisse de certaines de ses facultés. Elle constate qu’elle souffre de légères pertes de mémoire (elle oublie par exemple le nom de lieu et de personnes; ou encore la localisation de certains objets dans la maison).  Elle a aussi parfois du mal à trouver ses mots.  Mais ces défaillances ne l’empêchent pas de mener une vie sociale normale, voire une activité professionnelle.

Stade 3. C’est le stade précoce de la maladie d’Alzheimer.  Le malade peut paraître ‘normal’ aux yeux de ses proches, ce qui retarde le diagnostic de plusieurs années (de 3 à 4 ans) et, par conséquent, le traitement de ses troubles cognitifs.  Quels en sont les signes et symptômes qui caractérisent cette phase ?

• Une attitude de déni: la personne sait qu’elle a des troubles de mémoire et de raisonnement, mais elle essaye de compenser ou de les nier. Ce déni persiste jusqu’à ce qu’une consultation et des tests mesurant son état cognitif parviennent à la convaincre.
• Oubli des noms: elle a du mal à trouver des mots et des noms –par exemple le nom d’une personne qu’on vient de lui présenter. Elle reconnaît toutefois les personnes qui lui sont familières.
• Une mémoire immédiate défaillante: elle peut égarer un objet de valeur ou le replacer au mauvais endroit ; elle peut oublier une page d’un livre qu’elle vient de lire.
• Les compétences professionnelles s’amenuisent et entraînent des problèmes au travail. Les déficits sont remarqués en particulier si la personne continue d’exercer un travail exigeant ; ce dont peuvent se rendre compte ses collaborateurs. Son manque d’efficacité et sa baisse de performance peuvent la rendre anxieuse.
• Orientation dans l’espace: la personne peut se perdre dans un endroit qui ne lui est pas familier, mais se repère dans des endroits qu’elle connaît bien.
• Humeur: la personne se désintéresse de ses hobbies et amis. Elle devient apathique. Elle peut devenir dépressive, colérique, frustrée, probablement parce qu’elle n’arrive plus à faire ou à se souvenir de choses qu’elle avait l’habitude de faire.
• Toutefois, la personne peut continuer à conduire une voiture normalement.

Dans plus de la moitié des cas, les troubles de mémoire constituent un motif de consultation aboutissant à un diagnostic de maladie d’Alzheimer si ces troubles s’avèrent objectifs – c’est-à-dire quantifiables.

Stade 4.  C’est le stade léger de la maladie d’Alzheimer.

• La personne a des difficultés à exercer des tâches complexes, telles que gérer ses finances ou même faire ses courses (elle a en effet du mal à compter la monnaie).
• Ses facultés de raisonnement et de jugement s’amoindrissent, se traduisant par exemple par des difficultés à planifier un dîner avec des amis, un rendez-vous…
• Elle peut présenter des troubles de la concentration. Le souvenir d’événements récents et actuels s’amenuise. Elle tend à prendre ses distances à l’égard de situations difficiles.
• Son statut physique change peu, mais les mouvements moteurs -telle que la marche – peuvent commencer à se ralentir. Elle devient sujette aux chutes. Elle peut perdre du poids, malgré une alimentation normale. Certaines deviennent hyperphagiques, et mangent plus que la moyenne.

Stade 5.  C’est le stade modéré et le plus long (de 3 à 10 ans) de la maladie d’Alzheimer. Les symptômes sont si apparents que le diagnostic se fait souvent à ce stade.

• La personne a besoin d’assistance pour choisir ses vêtements, mais est capable de faire elle-même sa toilette et se nourrir.
• Elle a des problèmes d’orientation dans le temps (elle peut par exemple ne pas identifier le jour et l’année),
• Elle ne se souvient plus d’informations importantes. Toutefois, elle continue à se souvenir du nom de ses proches et à les identifier. C’est la mémoire à court terme qui devient très défaillante.
• Elle a du mal à se concentrer et à réfléchir (elle a du mal par exemple à effectuer des soustractions). Elle oublie les rendez-vous.
• Elle peut avoir des problèmes pour indiquer l’heure sur une horloge, ou pour acheter des articles d’épicerie.
• La personne devient agitée et frustrée.

Stade 6.  C’est le stade moyennement sévère de la maladie d’Alzheimer.  A ce stade, la personne perd le sens de son hygiène personnelle (elle oublie de prendre son bain, de se brosser les dents…).  Le Dr Reisberg subdivise ce stade en 6 étapes (le 6e étant le plus grave).  La personne:  6a. A besoin d’aide pour s’habiller.  6b. A besoin d’aide pour se laver proprement.  6c. A besoin d’aide pour le déroulement de sa toilette.  6d. Souffre d’incontinence urinaire.  6e. Souffre d’incontinence fécale.

• La personne commence d’oublier le nom de ses proches et de ses amis et des informations la concernant.
• Elle a un sommeil troublé : elle a tendance à dormir le jour et à demeurée éveillée la nuit ; elle déambule.
• Les changements de personnalité et émotionnels deviennent bien plus marqués. Cela se traduit par des hallucinations, un comportement obsessionnel et délirant, et parfois un état anxieux aigu et un comportement violent. (Le malade peut, par exemple, accuser un de ses proches d’avoir volé un objet qu’il a égaré).
• Elle peut, dans un mauvais jour, ne pas reconnaître un proche et ne pas se reconnaître dans un miroir.
• Elle est souvent victime d’accidents puisqu’elle ne reconnaît plus les signes de signalisation. Beaucoup ne retrouvent plus le chemin de la maison, même s’ils sont à pied.
• La perte de mémoire et de raisonnement devient plus importante.

Stade 7 de la maladie d’Alzheimer.  C’est le stade sévère de la maladie d’Alzheimer pouvant durer de 1 à 3 ans.  Ces personnes sont enclines aux chutes (provoquant des fractures de la hanche par exemple) et aux infections. La plupart d`entre elles meurent de sepsis (infection sanguine par des bactéries) ou de pneumonie.  La personne est fortement dépendante, ne peut plus parler, ne reconnaît plus ses amis et sa famille.  L’expression émotionnelle est quasi inexistante.  Ce stade est également subdivisé en 6 paliers qui traduisent un déclin fonctionnel graduel.

• 7a. Langage limité à environ 6 mots intelligibles.
• 7b. Vocabulaire intelligible limité à un simple mot.
• 7c. Perte de la capacité à se déplacer : beaucoup deviennent totalement inactifs : ne marchent plus, ne bougent plus et restent alités. La perte de poids est fréquente. Certains développent des ulcères transcutanés puisqu’ils restent immobiles, alitées et dénutries.
• 7d. Perte de la capacité à redresser le buste en position assise.
• 7e. Perte de la capacité à sourire.
• 7f. Perte de la capacité à lever sa tête : la personne se trouve dans un état de stupeur.

Stades de la maladie d’Alzheimer : cas pratique

Voici le cas pratique d’une personne atteinte de la maladie d’Alzheimer, avec déclin persistent des fonctions cognitives et un changement de personnalité.

Première évaluation

Une femme de 75 ans est emmenée par son mari dans un centre de consultation de la mémoire car elle se plaint de troubles de mémoire. Son mari indique au personnel soignant avoir remarqué, il y a cinq ans, que sa femme avait de la difficulté à manipuler et utiliser une caméra vidéo ou à préparer un dîner pour des invités. Il a également remarqué il y a deux ans que sa femme ne sortait plus faire des courses sans écrire une liste détaillée d’articles à acheter.

Elle oubliait souvent les conversations qu’elle avait eues avec son lui. Six mois avant de se présenter à la clinique, son mari s’aperçut que sa femme, excellente joueuse de bridge, ne se souvenait plus des cartes qu’elle avait jouées. Aucun autre problème ne semblait avoir été remarqué par son mari (parole, fonction visuelle et spatiale, comportement, humeur).

Antécédents médicaux

Hypertension traitée avec un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (Captopril). Elle était également traitée aux oestrogènes et prenait régulièrement des suppléments vitaminés et de l’extrait de ginkgo biloba. Rien d’autres de notable à signaler (antécédents familiaux, vie sociale et examen général normaux).

Examen cognitif

Son score au mini-examen de l’état mental (MMSE) est de 28 sur 30 (elle n’a pu répondre à deux questions de rappel). Son score au test de séquence de chiffres consistant à reproduire des chiffres, soit dans l’ordre où ils sont présentés, soit dans l’ordre inverse, est respectivement de 6 et 5, indiquant que sa capacité d’attention est normale [une personne dont la capacité d’attention est correcte retient en moyenne 7±2 chiffres (pour la séquence dans l’ordre) et 5±1 chiffres (pour la séquence inversée). Le langage est normal pour ce qui a trait à l’expression orale et la compréhension. Elle a pu nommer 16 animaux en une minute (le nombre moyen pour une personne saine est de 19; le nombre minimal pour une personne saine est de 12). Sa lecture et son écriture étaient normales. Elle a par la suite réalisé le test des 10 mots consistant à se rappeler d’une liste de 10 mots qui lui ont été présentés trois fois. Son score a été respectivement de 4,6, et 8 mots à chacune des trois présentations. Après que l’examinateur a fait passer une épreuve de courte durée (5 minutes) afin de lui détourner l’attention (par exemple le test de l’horloge ou un test de calcul mental), elle a réussi a se rappeler d’un seul mot sur 10 (son score au rappel différé est donc de 1 sur 10).

Habiletés visuelles et spatiales

Elle a pu recopier correctement un cube en trois dimensions, avec cependant quelques erreurs stratégiques.

Fonctions exécutives

La personne a correctement pu effectuer une addition et une multiplication à deux chiffres. Aucun dysfonctionnement des lobes frontaux n’a pu être décelé lors de l’entrevue (aucune forme de persévérance dans l’erreur). En revanche, l’examinateur a pu noter quelques hésitations et difficultés à répondre.

Examens de laboratoires

Hormone thyroïdienne, examen sanguin, niveaux de vitamine B12, taux de globules rouges).

Les examens sont normaux.

Diagnostic

Les résultats aux tests neuropsychologiques ont été accompagnés d’examens par neuroimagerie, à savoir une imagerie par résonance magnétique en 3 dimensions (IRM-3D) et une tomographie par émission de positon (TEP) en utilisant le [18F]-fluorodéoxyglucose. Les tests de mémoires révélèrent un déficit dans l’encodage et le stockage de l’information, avec des scores en dessous de la moyenne (en tenant compte de son âge et de son éducation). Les résultats aux tests de fonctions exécutives furent mitigés. Le test de fluence verbale consistant à nommer le plus grand nombre d’animaux en une minute aboutit à un résultat correct.

Aucun diagnostic de démence n’a été posé (selon les critères du Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4me Edition). En revanche, cette personne souffre spécifiquement d’un trouble mnésique, avec un déficit de l’encodage et du stockage de l’information. Un suivi est nécessaire.

Deuxième évaluation

La patiente retourna 9 mois après pour effectuer un second examen. Voici résumés les résultats :

Mémoire

Le score au MMSE est de 27 sur 30 (une note supérieure à 27 est jugée correcte). Déclin progressif de la mémoire visuelle et verbale, avec un score de 2 unités en dessous de la moyenne.

Fonctions exécutives

Difficultés à préparer les repas, à effectuer des paiements par chèque, et régler des factures.

Langage

Le score au test de fluence verbale est correct, mais toujours en dessous de la moyenne pour une personne saine (nombre d’animaux donnés = 15).

Personnalité/humeur

Anxiété d’intensité modérée, observée par son mari.

Un diagnostic de maladie d’Alzheimer (stade léger) a été posé, malgré un score au MMSE correct. Les domaines suivant sont affectés : mémoire (plus précisément une incapacité à apprendre une information), fonctions exécutives et personnalité.

La 2ème évaluation effectuée a permis de constater que ces domaines se sont aggravés avec le temps. Ces troubles d’apprentissage validés par les tests sont dus à des lésions du lobe temporal médian observées par IRM-3D et TEP.

Pour rappel : les troubles de récupération de l’information, contrairement aux troubles d’encodage, sont reliés à un dysfonctionnement du lobe frontal. Ils sont observés dans les démences sous-corticales (par exemple la démence à corps de Lewy).

Ce diagnostic a pu être posé grâce au suivi du patient chez qui les cinq domaines (mémoire, langage, fonction visuelle et spatiale, fonctions exécutives, personnalité/humeur) ont été réévalués 9 mois après la première visite. Cette deuxième évaluation a permis de confirmer le déclin persistent des fonctions cognitives, de déceler un changement de personnalité (ex. anxiété) et d’observer une aggravation des lésions cérébrales par neuroimagerie.

La communauté médicale recommande fortement d’effectuer un suivi des patients si les plaintes relevées lors d’une première évaluation persistent. Ce suivi s’effectue en général entre 9 et 12 mois après la première évaluation.