La démence n’est pas une maladie, mais plutôt un ensemble de symptômes d’origines très diverses et dont les causes sont multiples.
Il existe plus de 50 maladies, ou agents infectieux et toxiques qui, en affectant le cerveau, sont la cause d’une démence.
Épidémiologie
Plus de 50 millions de personnes dans le monde sont atteintes de démence, et ce chiffre devrait atteindre près de 150 millions d’ici à 2050 (OMS, 2021).
Le risque est lié à l’âge : 5-7% chez les plus de 60 ans et 25-30% chez les plus de 85 ans.
La prévalence est plus élevée chez les femmes que chez les hommes, en partie en raison de la longévité, mais aussi à cause de facteurs biologiques et génétiques.
L’incidence mondiale de la démence est estimée à 10 millions de nouveaux cas par an. L’incidence double tous les 5 ans après l’âge de 65 ans.
Les principales causes de démences
| Causes | Types de démence |
| Maladie d’Alzheimer | Démence de type Alzheimer |
| • Maladie de Pick • Dégénérescence frontale | Démences fronto-temporales |
| Corps de Lewy | Démence à corps de Lewy |
| Aphasie progressive primaire | Démence liée à une atrophie corticale |
| • Maladie de Parkinson • Maladie de Huntington | Démence sous-corticale |
| • Maladies cardio-vasculaires (accident vasculaire cérébral, artériosclérose) • Maladie de Binswanger | Démences vasculaires dont: • Démence par infarctus unique ou multiple • Démence vasculaire sous-corticale |
| • Hématome sous-dural chronique • Tumeurs du cerveau • Hydrocéphalie à pression normale • Traumatisme crânien | Démences liées à des conditions neurologiques |
| • Syphilis • Encéphalopathie virale (maladies de Creutzfeldt-Jakob, de Gerstmann-Straussler-Scheinker) • SIDA • Méningite | Démences associées à une infection |
| • Déficience en vitamine B6, B12 ou en acide folique • Hypo ou hyperthyroïdie • Alcoolisme • Métaux lourds (mercure, plomb) • Drogues ou intoxication médicateuse • Déshydratation, hyperthermie | Démences métabolique ou reliées à un agent toxique |
Les sous-groupes de démences
La communauté médicale répartit les démences en deux sous-groupes en fonction de leurs causes :
– Les démences dégénératives : maladie d’Alzheimer, démence à corps de Lewy, démence (dégénérescence) lobaire fronto-temporale, démence associée à la maladie de Parkinson ou à un syndrome extrapyramidal,
– Les démences secondaires : démence vasculaire, neurosyphilis, hypothyroïdie, hydrocéphalie à pression normale, infections du système nerveux central, méningites, encéphalites, VIH, agressions métabolites ou toxiques (alcool), maladie de Creutzfeld-Jacob.
Les causes peuvent être réversibles (dépression, délire, effets secondaires ‘toxiques’ de médicaments, infections…) ou irréversibles (démence de type Alzheimer, démence vasculaire, démence frontotemporale, démence à corps de Lewy, démence associée à la maladie de Parkinson…).
La répartition des démences
La démence de type Alzheimer est la démence la plus commune (représentant environ 50% à 70% des cas), suivie par la démence vasculaire (environ 20%) et la démence à corps de Lewy. La démence vasculaire est souvent associée à une démence de type Alzheimer : nous parlons alors de démence mixte.
Avant 65 ans, la moitié des démences ne sont dues qu’à la maladie d’Alzheimer, pour atteindre 70% après 65 ans.
| Maladie d’Alzheimer | Démence à corps de Lewy | Démences fronto-temporales | Démence vasculaire | |
| Prévalence | 50-70% | 0-25% | 8-10% | 15-30% |
Le traitement des démences
Il n’existe à l’heure actuelle aucun traitement curatif de la plupart des démences (telle que la maladie d’Alzheimer). On traite cependant les symptômes cognitifs en les atténuant et/ou en retardant leur progression.
Il est parfois possible de traiter ou d’atténuer les symptômes non cognitifs (agressivité, agitation, troubles du sommeil, dépression, hallucinations…) à l’aide de médicaments ou en modifiant le milieu de vie (par exemple, baisse du niveau sonore et lumineux dans la maison).
Certaines démences sont traitables telles celles liées à une carence en vitamine B ou suite à un alcoolisme.
Les causes des principales démences au niveau cérébral
Certaines de ces démences touchent prioritairement soient les aires corticales, soient les aires situées sous le cortex (aires sous-corticales); elles peuvent, comme dans le cas de la démence vasculaire, affecter les deux.
Au niveau du tissu cérébral, les causes de la démence de type Alzheimer sont dues à l’accumulation de plaques de bêta-amyloïde (à l’extérieur des neurones) et d’enchevêtrements de tau (à l’intérieur des neurones), entraînant la mort neuronale. Dans le cas de démence à corps de Lewy, les causes sont dues à des amas de protéines alpha-synucléine (corps de Lewy) dans le cerveau.
Les symptômes associés aux démences
Leur nature, leur gravité et leur progression diffèrent suivant le type de démence. Par exemple, les symptômes associés à la démence à corps de Lewy (les corps de Lewy sont des cellules affectant de manière ubiquitaire le cerveau) ressemblent à ceux de la maladie d’Alzheimer (perte de mémoire, difficulté de parler…) mais progressent généralement plus rapidement. Les troubles du comportement apparaissent plus tôt et plus souvent lors d’une démence fronto-temporale ou d’une démence à corps de Lewy lors de la démence de type Alzheimer ou de la démence vasculaire.
Caractéristiques cliniques des démences dégénératives
La découverte de biomarqueurs ou l’apport de la neuroimagerie (ex. IRM, scanner) ont permis de confirmer le diagnostic clinique de chacune des causes de démence.
| Maladie d’Alzheimer | Démence à corps de Lewy | Démences fronto-temporales | Démence vasculaire | |
| Premiers signes | Pertes cognitifs insidieuses (mémoire à court terme) | Troubles cognitifs et comportementaux insidieux (hallucinations) | Troubles comportementaux et du langage, apathie, désinhibition | Début brutal (avec trouble neurologique par exemple) |
| Evolution | Progressive | Progressive | Progressive | Aggravation par paliers |
| Signes accompagnateurs | Troubles moteurs, hallucinations, hypersensibilité aux neuroleptiques | Comportements compulsifs, irritabilité, négligence physique | Maladies cardiovasculaires, antécédents cérébrovasculaires, déficit neurologique focal | |
| Profil des troubles | Troubles mnésiques importants | Troubles attentionnels (formes débutantes) | Altérations des fonctions exécutives, troubles attentionnels (formes débutantes) | Variable (formes débutantes) |
| Neuroimagerie | Atteinte du lobe temporal | Atteinte des régions corticales et sous-corticales | Atrophie localisée frontale ou temporale | Lésions cérébrovasculaires |
Les causes de la démence sont multifactorielles
En résumé, la démence peut avoir de multiples facteurs contributifs, et si certaines causes peuvent être traitées (par exemple, les carences en vitamines, les troubles de la thyroïde), la plupart des formes de démence sont progressives et irréversibles.