Dégénérescence corticobasale

La dégénérescence corticobasale est une maladie neurodégénérative caractérisée par une mort progressive des neurones situés dans les noyaux gris centraux  et une partie du cortex cérébral (zone cérébrale située à la surface du cerveau).

C’est une maladie rare (moins de 1000 cas en France) décrite pour la première fois en 1968.

Elle débute, en général après 60 ans, par une apraxie asymétrique du membre supérieur (gestes maladroits de la main) et un trouble de la marche (impression de raideur, instabilité posturale).

Les neurones, en mourant, sécrètent de moins en moins de dopamine, ce qui explique l’apparition des troubles moteurs.

La dégénérescence corticobasale appartient aux syndromes parkinsoniens atypiques «primaires», un ensemble d’affections neurodégénératives sporadiques englobant aussi l’atrophie multisystématisée et la paralysie supranucléaire progressive.

Causes de la dégénérescence corticobasale

Les causes ne sont pas connues pour l’instant. L’on sait cependant que les cas sont très majoritairement sporadiques (la composante génétique est quasi inexistante).

Symptômes de la dégénérescence corticobasale

Les symptômes sont semblables à ceux observés dans la maladie de Parkinson. Ils débutent à partir de 55 et s’aggravent vite, si bien que les cas de patients âgés sont peu fréquents:
– une maladresse d’un membre (plus souvent un membre supérieur) avec une rigidité souvent bilatérale et inaugurale.
– Une dystonie (contractions musculaires involontaires) au niveau d’une main ou d’un bras qui figent une partie ou l’ensemble du corps dans une attitude anormale.
– Une akinésie (lenteur d’initiation des mouvements avec une tendance à l’immobilité).
– Une apraxie (perte de la capacité d’exécuter des gestes ou d’utiliser des objets, en l’absence de toute paralysie).
– Une dysarthrie (trouble de la parole. Le patient a des difficultés à parler et à émettre des sons. La voix apparaît trop grave ou trop aigue, rauque et parfois le patient est aphone).
– Des troubles des fonctions exécutives.
– Une aphasie (trouble partiel ou total de la faculté de s’exprimer et de comprendre le langage parlé ou écrit).
– Une agnosie (Perte de la capacité de reconnaître les objets que l’on voit ou les bruits que l’on entend, alors que les fonctions sensorielles (vision, audition, toucher, etc…) sont normales.

Le traitement consiste à prescrire les médicaments utilisés dans la maladie de Parkinson. Leur efficacité thérapeutique est faible.

Après trois ans d’évolution, la quasi-totalité des patients atteints de dégénérescence corticobasale présentent un syndrome moteur de type parkinsonien accompagné d’une importante rigidité, une apraxie et un trouble de la marche.

Cas pratique

Madame A. âgée de 75 ans admise dans un Centre d’hébergement de soins de longue durée (CHSLD, centre de soins de longue durée au Québec) après avoir été victime de plusieurs chutes.

À son arrivée dans le CHSLD (HEPAD en France), Madame A. subit un examen neurologique et des tests neuropsychologiques.

Bilan neurologique et neuropsychologique

– Syndrome extrapyramidal (troubles moteurs de type parkinsonien) responsable de chutes.
– Le score au mini-examen de l’état mental (MMSE)¹ est de 12/30 reflétant un déficit modéré.
– Désorientation spatiale (mais pas temporelle).
– Troubles du langage.
– Apraxie idéomotrice très importante (prédominant dans l’hémicorps droit).
– Apraxie visuoconstructive.
– Troubles des fonctions exécutives.
– Troubles de l’attention avec ralentissement psychomoteur.
– Difficultés d’effectuer des calculs mentaux.
– Préservation de la mémoire épisodique visuelle.
– Préservation des gnosies visuelles.
– Préservation des capacités de dénomination verbale.

Examen de neuroimagerie

– Exclusion d’un accident vasculaire cérébral.
– La scintigraphie cérébrale révèle une hypoperfusion³ (ralentissement du débit sanguin) du lobe pariétal.  

La scintigraphe cérébrale est un examen médical consistant à injecter une molécule radioactive afin de mettre en évidence la forme et l’activité des zones du cerveau.

Diagnostic: le patient est probablement atteint d’une dégénérescence corticobasale.