Classification des démences : dégénératives et secondaires

La classification des démences se fait généralement de la manière suivante : démences primaires (ou dégénératives) et des démences secondaires.

La démence primaire se caractérise par une mort progressive des neurones, provoquées notamment par l’amyloide et la protéine tau.

La démence secondaire est provoquée par une autre maladie qui est généralement traitable  (par exemple une hydrocéphalie).

Les démences dégénératives

– La maladie d’Alzheimer.

– La démence à corps de Lewy.

– Les démences fronto-temporales (ou dégénérescence lobaire fronto-temporale).

– Les démences associées à un syndrome extrapyramidal.

Les démences secondaires

– La démence vasculaire (démence par infarctus multiples, démence vasculaire associée à une maladie d’Alzheimer, état lacunaire, maladie de Binswanger).

– Démence d’origine infectieuse : encéphalite liée au HIV, méningites, pneumonie, neurosyphilis, maladie de Creutzfeld-Jacob¹, maladie de Gertsmann-Straussler-Scheinker, maladie de Lyme.

¹ La maladie de Creutzfeld-Jacob est une affection rare habituellement sporadique provoquée par un agent pathogène de type prion. Il existe des cas d’origine iatrogène ou la contamination est due à une greffe de la dure-mère humaine ou de la cornée, à l’injection d’hormones de croissance ou à une intervention neurochirurgicale. Elle touche le plus souvent des individus de 50 à 70 ans. Les troubles neurologiques sont variables, avec des myoclonies, des troubles visuels et moteurs. L’examen neurologique (IRM) permet de visualiser des lésions des noyaux gris centraux (zone cérébrale impliquée dans la motricité) ou des aires corticales. L’évolution est rapide, conduisant au décès en moins d’une année.

– Démence d’origine métabolique : hypo- ou hyperthyroïdie, maladie de Gaucher, maladie de Krabbe, maladie d’Alexander, maladie de Wilson, carence en vitamines B, troubles métabolites, déshydratation etc..

– Démence d’origine toxique : alcool², effets toxiques de médicaments, métaux lourds, monoxyde de carbone.

² Une consommation importante et prolongée d’alcool peut entraîner une affection fréquente d’origine carentielle. Cette forme d’encéphalopathie (appelée encéphalopathie de Gayet-Wernicke) se traduit par des lésions qui affectent certaines structures cérébrales telles que les tubercules mamillaires. Un traitement précoce et intensif avec de la vitamine B1 (500 mg-1 g/ jour par voie intramusculaire) et d’autres vitamines B permet d’observer une guérison. Dans le cas contraire, les lésions entraînent de graves séquelles sous la forme d’un syndrome de Korsakoff, avec une amnésie profonde. Une amélioration du syndrome de Korsakoff mais elle est lente et incomplète. Les effets secondaires d’un médicament peuvent conduire à un état confusionnel si celui-ci n’est pas arrêté, un état qui peut s’apparenter à un syndrome démentiel.

– Démence d’origine inflammatoire : sclérose en plaques, maladie de Schilder. 

– Démences d’origines diverses : hydrocéphalie à pression normale³, traumatisme crânien, anoxie⁴, hypoxie, hématome sous-dural, tumeur cérébrale, dépression.

³ L’hydrocéphalie à pression normale (ou syndrome d’Adams et Hakim) provoque des troubles de la marche (le patient marche à petits pas), une incontinence urinaire associés à des troubles de mémoire. Cette triade d’événements n’apparaît pas de manière simultanée. Dans la moitié des cas, le médecin pourra déterminer la cause : hémorragie méningée, méningite, intervention chirurgicale. Le diagnostic de l’hydrocéphalie à pression normale repose sur la clinique et l’examen neurologique qui indique une dilatation des ventricules. Le fait de retirer du liquide céphalorachidien (par ponction lombaire) améliore l’état du patient dans certains patients, surtout si ceux-ci ont des troubles cognitifs qui ne sont pas trop sévères (score à l’examen de l’état mental supérieur à 16 sur 30). L’hématome sous-dural chronique est une forme d’hémorragies intracrâniennes survenant plusieurs semaines après un traumatisme crânien mineur. Le médecin recherche l’apparition des céphalées ou de vomissements. D’un point de vue clinique, le patient présentera des troubles cognitifs accompagnés éventuellement d’un oedème papillaire. L’imagerie cérébrale permet de poser un diagnostic.

⁴ L’anoxie (mort cellulaire provoquée par un manque d’oxygène dans dans le sang) peut entraîner des troubles cognitifs, de même que des patients ayant une hypoxie chronique (par exemple souffrant d’insuffisance respiratoire ou d’un syndrome d’apnée du sommeil). Les maladies et conditions provoquant un état démentiel sont donc nombreuses, mais peu fréquentes. Certaines d’entre elles peuvent être améliorées, voire guéries par un traitement.

Afin d’éliminer ou non une des causes, le médecin devra effectuer les examens cliniques et complémentaires suivants :

Bilan sanguin

– Numération-formule sanguine (ou hémogramme) : analyse quantitative et qualitative des différents constituants du sang (globules rouges, globules blancs, plaquettes).

– Vitesse de sédimentation (indicateur d’une inflammation).

– Ionogramme (analyse de la concentration en électrolytes du sang, de l’urine ou du liquide céphalo-rachidien).

– Calcémie (taux plasmatique de calcium)⁵.

– Créatininémie (taux plasmatique de créatine, indicateur de la fonction rénale).

– Glycémie.

– Transaminases (enzymes dont une augmentation anormale dans le sang reflète une maladie cardiaque ou hépatique).

– Temps de Quick (mesure de la vitesse de coagulation du sang).

– Sérologie syphilitique⁵.

– TSH (en anglais Thyroid-stimulating hormone ou thyréostimuline)⁵.

– Vitamine B12. ⁵ La sérologie syphilitique, la TSH et la calcémie sont des tests permettant de déceler une neurosyphilis ou une hypo(hyper)thyroïdie.

Imagerie cérébrale

Imagerie par résonnance magnétique (IRM) ou scanner cérébral par défaut

Autres examens éventuels

– Electroencéphalogramme (EEG) : il doit être pratiqué dans les formes de démence d’évolution rapide, aux maladies associées à des myoclonies ou s’accompagnant de crises épileptiques.

– Sérologie VIH