Dystonie

La dystonie est un trouble du mouvement au cours duquel les muscles se contractent involontairement, provoquant des mouvements répétitifs ou de torsion d’une partie d’un membre ou du corps.

On la distingue la dystonie primaire (ou primitive) de la dystonie secondaire.

Dystonie primaire

Elle est le plus souvent sporadique et localisée. Les différentes formes de dystonies primitives sont :

• La dystonie généralisée. C’est une dystonie qui est localisée au début puis qui se généralise d’autant plus qu’elle débute précocement, avec pour conséquence une incapacité sévère. C’est une maladie autosomique dominante (également appelée maladie de Schwalbe-Ziehen-Oppenheim).
• La dystonie focale. Elle est plus fréquente chez la femme, à l’exception de la crampe de l’écrivain.
• Le torticolis spasmodique. Il touche les muscles du cou, provoquant une déviation latérale de la tête (torticolis), et parfois une extension (rétrocolis) ou une flexion (antecolis) de la tête. Environ 3 pour 10 000 personnes en souffrent.
• Le blépharospasme. Il se caractérise par une contraction soutenue de l’orbiculaire des paupières, souvent déclenchée par une lumière vive ou un stress émotionnel.
• La dystonie faciale oromandibulaire. Elle concerne les muscles de la face, des lèvres, de la langue et des muscles masticateurs, innervés par le nerf facial.
•  La crampe de l’écrivain. C’est une des formes fréquentes chez l’adulte qui se caractérise par une contraction des muscles des doigts. Cette affection est surtout présente chez les professions à risque qui sur-utilisent l’écriture (enseignants, médecins, comptables) ou chez les individus qui ont de mauvaises habitudes gestuelles. Les spasmes débutent au niveau de doigts, puis s’étendent à la main et au membre supérieur.
• Dysphonie spasmodique. Elle est provoquée par une contraction spasmodique des adducteurs des cordes vocales.

Dystonie secondaire

La cause principale de dystonie secondaire est la prise inadéquate d’un médicament (dystonie iatrogène) ou la présence d’un accident vasculaire cérébral (AVC) d’origine ischémique ou hémorragique. Apparaissant de quelques semaines à quelques années après un AVC, la dystonie secondaire intéresse plutôt la partie discale des membres controlatéraux (hémidystonie). La cause peut être décelée par imagerie par résonance magnétique. La maladie de Wilson est une maladie neurologique héréditaire provoquée par une accumulation dans l’organisme de cuivre qui ne peut être éliminé, et qui se traduit entre autres par des dystonies.

Causes

La cause exacte de la dystonie n’est pas connue. Elle peut être due à un problème de transmission nerveuse dans plusieurs régions du cerveau. Certaines formes de dystonie sont héréditaires.

La dystonie peut également être le symptôme d’une autre maladie ou affection, notamment:

• la maladie de Parkinson
• La maladie de Huntington
• La maladie de Wilson
• Une lésion cérébrale traumatique
• Une blessure à la naissance
• Un accident vasculaire cérébral
• Une tumeur cérébrale ou certains troubles qui se développent chez certaines personnes atteintes de cancer (syndromes paranéoplasiques)
• Une privation d’oxygène ou intoxication au monoxyde de carbone
• Des infections, telles que la tuberculose ou l’encéphalite
• Des réactions à certains médicaments ou intoxication aux métaux lourds

Complications

Selon le type de dystonie, les complications peuvent inclure:

• Des handicaps physiques qui affectent votre performance des activités quotidiennes ou des tâches spécifiques
• Une difficulté de vision qui affecte vos paupières
• Une difficulté à bouger la mâchoire, à avaler ou à parler
• Une douleur et fatigue, dues à une contraction constante de vos muscles
• Un trouble de santé mentale (dépression, anxiété )

Diagnostic

Le médecin commencera par étudier les antécédents médicaux, procèdera à un examen physique et déterminera les causes au moyen des tests suivants :

• Analyses de sang ou d’urine. Ces tests peuvent révéler des signes de produits toxiques.
• IRM ou tomodensitométrie. Ces tests d’imagerie peuvent identifier des anomalies dans le cerveau, telles que des tumeurs, des lésions ou des signes d’AVC.
• Électromyographie (EMG). Ce test mesure l’activité électrique dans les muscles.
• Test génétique. Certaines formes de dystonie sont associées à certaines mutations de gènes.

Traitement

Médicaments

Des injections de toxine botulique dans des muscles spécifiques peuvent réduire ou éliminer les contractions musculaires et améliorer la posture. Les injections sont généralement répétées tous les trois à quatre mois.

Les effets secondaires sont généralement légers et temporaires. Ils peuvent inclure une faiblesse, une bouche sèche ou des changements de voix.

D’autres médicaments ciblent les neurotrsnmetteurs du cerveau qui affectent les mouvements musculaires, à savoir :

• Carbidopa-lévodopa. Ce médicament augmente les niveaux du neurotransmetteur dopamine.
• Trihexyphénidyl et benztropine. Ces deux médicaments agissent sur des neurotransmetteurs autres que la dopamine.
• Diazépam, clonazépam et baclofène.

Thérapie

Votre médecin pourrait suggérer:

• Physiothérapie ou ergothérapie pour aider à soulager les symptômes.
• Orthophonie si la dystonie affecte la voix
• Étirement ou massage pour soulager les douleurs musculaires

Chirurgie

Si les symptômes sont sévères, le médecin pourrait vous recommander:

• Stimulation cérébrale profonde.
• Chirurgie de dénervation sélective. Cette intervention consiste à couper les nerfs qui contrôlent les spasmes musculaires.