Maladies neurodégénératives et syndrome extrapyramidal

Certains patients affectés par une maladie de Parkinson à un stade avancé peuvent souffrir de troubles cognitifs et plus généralement d’une forme spécifique de démence.

Il existe d’autres maladies neurodégénératives peuvent être à l’origine de troubles à la fois moteurs et cognitifs: la démence à corps de Lewy, la paralysie supranucléaire progressive, l’atrophie multisystématisée et la dégénérescence corticobasale.

La démence à corps de Lewy

Elle est caractérisée par l’existence de lésions appelées corps de Lewy.

La paralysie supranucléaire progressive

Cette maladie, appelée également maladie de Steele-Richardson-Olszewski, débute en général après 40 ans. Sa prévalence est de 1,4/100 000 versus 100 à 170/100 000. Elle se caractérise par une baisse de la motricité oculaire (notamment le regard vertical), une instabilité posturale avec des chutes fréquentes et une akinésie.

Il existe des différences avec la maladie de Parkinson :
– Rigidité axiale importante au niveau du cou.
– Dysarthrie (trouble de l’élocution lié à une atteinte neurologique).
– Dysphagie (gêne de la déglutition).
– Tremblement mineur.
– Troubles importants de la posture.
– Les troubles moteurs ne s’améliorent par après un traitement avec la L-dopa ou un agoniste dopaminergique.
– Les troubles cognitifs de type frontal apparaissent au cours de l’évolution.

Ces troubles sont provoqués par une lésion des noyaux gris centraux et du tronc cérébral, avec la présence de dégénérescence neurofibrillaire comportant la forme anormale de la protéine tau.

L’atrophie multisystémique (ou multisystématisée)

C’est un ensemble de maladies neurodégénératives comprenant :
– une dégénérescence de la voie nigrostriée, avec un syndrome extrapyramidal caractérisé par une rigidité et une akinésie. Les structures cérébrales lésées sont la substance noire et striatum et impliquées dans la motricité sont atteintes.
– Le syndrome de Shy-Drager, avec une dysautonomie (dysfonctionnement du système nerveux autonome. 
– Une atrophie olivo-ponto-cérébelleuse avec un syndrome cérébelleux. Les structures cérébrale appelée noyaux du pont et le cérvelet sont atteints. 

La survenue de troubles cognitifs peut être observée dans les formes évoluées. La lévodopa (traitement de référence de la maladie de Parkinson) ne répond que partiellement au syndrome extrapyramidal.

Dégénérescence corticobasale

Elle est provoquée par des lésions du cortex frontal et temporal, ainsi que par une atteinte des ganglions de la base. Les neurones sont dits ballonisés (c’est-à-dire gonflés) et entourés de cellules gliales qui prolifèrent (on parle d’un phénomène de gliose).

D’une point de vue clinique, la maladie se caractérise par une apraxie et un syndrome extrapyramidal.

L’apraxie débute souvent dans une partie du corps, occasionnant l’impossibilité de réaliser un mouvement élaboré, malgré une bonne compréhension et une force musculaire normale.

Le syndrome extrapyramidal est asymétrique, voire unilatéral et se limite à l’akinésie et à la rigidité. Il peut cependant exister un tremblement d’attitude, des troubles dystoniques débutant habituellement au niveau d’un membre supérieur, des myoclonies (contraction musculaire rapide, involontaire et de faible amplitude) et des troubles apraxiques.

L’atteinte cognitive apparaît au cours de l’évolution avec des troubles du comportement et des signes de démence frontale. Le traitement par la lévodopa (ou L-Dopa) est sans effet. Les myoclonies peuvent être traitées par le clonazépam (une benzodiazépine).